Tumor berasal dari jaringan retina embrional. Dapat terjadi unilateral ( 70% ) dan bilateral ( 30% ). Sebagian besar kasus bilateral bersifat herediter yang diwariskan melalui kromosom. Massa tumor di retina dapat tumbuh ke dalam vitreus (endofitik) dan tumbuh menembus ke luar (eksofitik).
Definisi
RB
disebabkan faktor genetik dan dapat diwariskan pada 50 persen turunannya.
Retinoblastoma adalah vertikal dan horisontal, artinya ada kelainan dari DNA
karena diturunkan secara genetik. Bisa juga terkena begitu saja tanpa ada
riwayat keluarga yang pernah menderitanya.
Gambaran
kliniknya berupa gambaran putih pada mata atau “mata kucing”, juling, penurunan
penglihatan, bahkan pada stadium lanjut terlihat sebagai penonjolan bola mata.
Pengobatan pada stadium sangat dini bisa berupa fotoagulasi laser. Pada
stadium selanjutnya berupa pengangkatan bola mata dengan segala isinya.
Etiologi
Terjadi
karena kehilangan kedua kromosom dari satu pasang sel alel dominan protektif
yang berada dalam pita kromosom 13q14. Bisa karena mutasi atau diturunkan.
klasifikasi :
1. Golongan I
2. Golongan II
3. Golongan III
4. Golongan IV
5. Golongan V
Gambaran Klinis
Kendati
gejala spesifik penyakit retinoblastoma pada anak cukup sulit dikenali namun
ada tanda-tanda umum yang mesti diwaspadai sebagai gejala retinoblastoma. Retinoblastoma
pada anak, sering ditandai dengan mata kemerahan, peradangan mata dan adanya
bintik putih pada bagian mata yang berwarna hitam. Kalau sudah parah, bintik
putih tersebut akan membesar dan kemudian akan memantulkan cahaya yang masuk ke
mata seperti mata kucing, mata juling serta bola mata menonjol ke luar. Bila gejala-gejala
itu ditemukan pada anak sebaiknya orang tua segera membawanya ke rumah sakit
atau fasilitas kesehatan lainnya supaya dokter bisa membantu memastikan apakah
anaknya terserang kanker.
Dipermukaan
terdapat neovaskularisasi dan perdarahan. Warna iris tidak normal. Penyebaran
secara limfogen, ke kelenjar limfe preaurikular dan submandibula, dan
hematogen, ke sumsum tulang dan visera, terutama hati.
Pengobatan tergantung pada ukuran dan lokasi tumor. Tumor yang kecil dapat
diobati dengan bedah laser. Terapi penyinaran dan kemoterapi digunakan pada
tumor yang telah menyebar ke luar mata. Namun jika kanker tidak member respon
terhadap pengobatan, mungkin perlu diangkat.
Penatalaksanaan
Jika kanker menyerang satu mata,maka keseluruhan bola mata akan diangkat
bersamaan dengan sebagian nervus optikus. Jika kanker menyerang kedua
mata, digunakan teknik bedah mikro khusus untuk mengangkat atau
menghancurkan,sehingga kedua mata tidak harus diangkat. Atau salah satu mata
diangkat dan pada mata yang lainnya dilakukan terapi penyinaran atau bedah
mikro (untuk mengendalikan). Pemeriksaan mata dilakukan 2-4 bulan, jika kanker
kembali kambuh, kemoterapi dapat diulang.
Operasi
pengangkatan bola mata lebih menurunkan morbiditas dibandingkan kemoterapi pada
kanker mata
Mengangkat seluruh mata melalui pembedahan ketika menderita penyakit kanker
mata tingkat lebih lanjut, daripada kemoterapi menurut laporan terbaru yang
dipublikasikan pada Journal of Clinical Oncology. Penelitian dipimpin oleh
Princess Margaret Hospital dan Tongren Hospital di China. Lebih dari 100 anak
dengan rata-rata usia 18 bulan disertakan dalam studi ini.
Semua anak menderita retinoblastoma.
Operasi dilakukan setelah diagnosis dibuat dan tidak ada dari bayi-bayi
tersebut yang meninggal, dibandingkan dengan adanya 17 % kematian diantara bayi
yang harus menunggu tiga bulan untuk menjalani kemoterapi. Kemoterapi selain
digunakan di seluruh dunia, hal tersebut dapat merusak kondisi anak-anak
tersebut. Ketika kemoterapi diberikan pada arteri “ yang memberi makanan “ pada
mata, hal tersebut dapat memperbesar tumor pada mata. Tetapi anda tidak akan
melihat ketika kanker menyebar dan bertumbuh di dalam otak, atau bagian lain
dari tubuh.
Radioterapi
adalah jenis terapi yang menggunakan radiasi tingkat tinggi untuk menghancurkan
sel-sel kanker. Baik sel-sel normal maupun sel-sel kanker bisa dipengaruhi oleh
radiasi ini. Radiasi akan merusak sel-sel kanker sehingga proses multiplikasi
ataupun pembelahan sel-sel kanker akan terhambat. Sekitar 50-60% penderita
kanker memerlukan radioterapi. Tujuan radioterapi adalah untuk pengobatan
secara radikal, sebagai terapi paliatif yaitu untuk mengurangi dan
menghilangkan rasa sakit atau tidak nyaman akibat kanker dan sebagai adjuvant
yakni bertujuan untuk mengurangi risiko kekambuhan dari kanker. Dengan
pemberian setiap terapi, maka akan semakin banyak sel-sel kanker yang mati dan
tumor akan mengecil. Sel-sel kanker yang mati akan hancur, dibawa oleh darah
dan diekskresi keluar dari tubuh. Sebagian besar sel-sel sehat akan bisa pulih
kembali dari pengaruh radiasi. Tetapi bagaimanapun juga, kerusakan yang terjadi
pada sel-sel yang sehat merupakan penyebab terjadinya efek samping radiasi.
Radiasi mempunyai efek yang sangat baik pada jaringan yang membelah dengan
cepat.
Dosis
dari radiasi ditentukan dari ukuran, luasnya, tipe dan stadium tumor bersamaan
dengan responnya terhadap radioterapi. Perhitungan yang rumit telah dilakukan
untuk menentukan dosis dan jadwal radiasi pada rencana terapi. Seringkali
pengobatan diberikan dari berbagai sudut yang berbeda untuk mendapatkan efek
radiasi yang maksimal terhadap tumor dan efek yang minimal terhadap jaringan
yang sehat.
Terapi
berkembang dalam beberapa tahun dan sangat berkaitan dengan ukuran tumor. Selain
itu dipengaruhi oleh banyaknya mata yang terkena. Bila terkena bilateral maka
akan dilakukan terapi konservatif (radioterapi), bila unilateral ekstensif maka
dipertimbangkan enukleasi.
Saat
Retinoblastoma pertama di terapi yang paling penting dipahami bahwa
Retinoblastoma adalah suatu keganasan. Saat penyakit ditemukan pada mata, angka
harapan hidup melebihi 95% di negara barat. Walaupun dengan penyebaran
ekstraokular, angka harapan hidup menurun sampai kurang dari 50%. Selanjutnya
dalam memutuskan strategi terapi, sasaran pertama yang harus adalah
menyelamatkan kehidupan, kemudian menyelamatkan mata, dan akhirnya
menyelamatkan visus. Managemen modern Retinoblastoma Intraokular sekarang ini
dengan menggabungkan kemampuan terapi yang berbeda mencakup Enukleasi,
Eksenterasi,Kemoterapi, Photocoagulasi, Krioterapi, External-Beam Radiation dan
Plaque Radiotherapi.
Penatalaksanaan
Retinoblastoma berubah secara dramatis pada dekade yang lalu dan terus
berkembang. External Beam Radiotherapy jarang digunakan sebagai terapi utama
Retinoblastoma Intraokular karena berhubungan dengan deformitas kraniofacial
dan tumor sekunder pada daerah radiasi.
0 komentar:
Posting Komentar